Patiententreffen HAE (Hereditäres Angioödem) in der Charité Berlin

In der Hautklinik der Charité in Berlin trafen sich zum 2. Mal...

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Bradykinin-vermittelte Angioödeme

Zunächst einmal sollten – soweit dies überhaupt möglich ist – Auslöser für die Schwellungsattacken gefunden und ausgeschaltet werden. Dazu gehören zum Beispiel:

  • emotionaler Stress,
  • Hitze/Kälte,
  • Östrogen-haltige Medikamente (Antibabypille, Hormonersatztherapie) oder
  • bestimmte Arzneimittel.

Oft sind allerdings gar keine Auslöser bekannt. In sehr seltenen (!) Fällen bilden sich die Schwellungsattacken als Begleiterscheinung einer anderen Grunderkrankung aus. Dies muss auf jeden Fall ärztlich abgeklärt werden.

Hereditäres Angioödem

Mittlerweile können Schwellungsattacken beim hereditären Angioödem (HAE) erfolgreich mit Medikamenten behandelt werden, allerdings ist das HAE nicht heilbar.

Die Gabe von Arzneimitteln gegen Schwellungsattacken sollte nach intensiver Beratung des Arztes mit dem Patienten abgestimmt werden. Eine so genannte Akuttherapie (= Behandlung während eines Anfalls) mit Medikamenten wird durchgeführt bei

  • schweren bis lebensbedrohlichen Schwellungsattacken (z. B. bei Attacken im Kehlkopfbereich), bei
  • schmerzhaften Magen-Darm-Attacken und bei
  • Funktionseinschränkungen durch Schwellungen, die sehr behindern.


Vor bekannten Auslösern von Angioödemen (z. B. vor einer Zahnbehandlung oder Operation) sollte eine kurzfristige Behandlung mit Medikamenten in Betracht gezogen werden, um Schwellungsattacken zu vermeiden (so genannte Kurzzeitprophylaxe).

Wenn schwere Schwellungsattacken besonders häufig auftreten, kann über eine langfristig ausgerichtete "vorbeugende" Behandlung nachgedacht werden (so genannte Langzeitprophylaxe). Allerdings sind mögliche Nebenwirkungen einer Langzeitbehandlung zu berücksichtigen, die unter Umständen erheblich sein können.

Bei einem akuten Anfall stehen zwei Behandlungsalternativen zur Verfügung.

  • Die Gabe des Bradykinin-Rezeptor-Antagonisten Icatibant:
    Bradykinin erhöht die Durchlässigkeit der Gefäßwände für Flüssigkeit und ist beim HAE in zu großer Menge vorhanden. Icatibant ist ein Wirkstoff, der die Bradykinin-B2-Rezeptoren in der Gefäßwand blockiert, so dass Bradykinin seine schwellungsfördernde Wirkung nicht mehr entfalten kann. Das Medikament wird in das Unterhautfettgewebe gespritzt, ähnlich einer Insulinspritze.
  • Die Gabe von C1-INH-Konzentrat:
    Bei HAE-Patienten ist der C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH) zuwenig vorhanden bzw. funktioniert nicht richtig. Aus diesem Grund bildet der Körper ungebremst den Eiweißstoff Bradykinin, der Schwellungen in der Haut und Schleimhaut entstehen lässt. C1-INH-Konzentrat wird in die Vene gespritzt oder als Infusion verabreicht und ersetzt vorübergehend den fehlenden eigenen C1-Esterase-Inhibitor.

Neben diesen Möglichkeiten sind derzeit noch weitere Behandlungsansätze in der Erprobung. Dazu gehören ein rekombinanter C1-Inhibitor und Ecallantide. Der rekombinante C1-Inhibitor ist ein aus Kaninchenmilch gewonnenes Protein, das den Mangel an körpereigenem C1-INH ausgleichen und bei der Akuttherapie des hereditären Angioödems plötzlich auftretende Schwellungen verringern soll. Ecallantide ist ein rekombinanter Kallikrein-Inhibitor. Das Protein greift in die Kallikrein-Kinin-Kaskade ein und blockiert die Freisetzung von Bradykinin.

Wichtig zu wissen: Beim hereditären Angioödem (HAE) zeigen Antihistaminika und Kortikosteroide (Kortison) keine Wirkung!