Patiententreffen HAE (Hereditäres Angioödem) in der Charité Berlin

In der Hautklinik der Charité in Berlin trafen sich zum 2. Mal...

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Krankheitszeichen

Im Gegensatz zum Histamin-vermittelten Angioödem (siehe auch www.urtikaria.net) fehlen bei den Bradykinin-vermittelten Schwellungen der Juckreiz und die Quaddelbildung.

Die Schwere der Schwellungsattacken variiert beim Angioödem stark. Die Schwellungen können an der Haut und den Schleimhäuten in allen Körperbereichen und Organen auftreten. Beim hereditären Angioödem (HAE) ist zum Beispiel oft der Magen-Darm-Trakt betroffen. Gefährlich werden Angioödeme, wenn sie sich an der Zunge oder im Kehlkopfbereich entwickeln. Durch Herzkreislauf-Medikamente verursachte Angioödeme (ACE-Hemmer oder seltener AT-1-Blocker) beschränken sich oft auf Kopf und Hals, ebenfalls mit der Gefahr einer Schwellungsattacke im Kehlkopfbereich. Die Schwellungen treten meistens spontan und ohne erkennbare Ursache auf. Allerdings sind eine Reihe von "Auslösern" bekannt, die das Auftreten einer Schwellungsattacke begünstigen können.

Hinweise auf eine bevorstehende Schwellungsattacke

Manchen Attacken des hereditären Angioödems (HAE) gehen Vorboten, so genannte Prodromi, voraus. Bekanntestes Vorläufersymptom ist das Erythema marginatum. Dabei handelt es sich um eine nicht juckende, oft ringförmige Hautrötung, die in etwa 25% aller Fälle vor einer Schwellungsattacke erscheint. Die spätere Schwellung kann sich übrigens auch an einer anderen Stelle ausbilden. Weitere Vorboten eines Angioödems sind manchmal ein Kribbeln der Haut, Stimmungsschwankungen, Angst- und Erschöpfungszustände.

Erythema marginatum als Vorbote einer Schwellungsattacke

Wann treten Angioödeme erstmals in Erscheinung?

Beim hereditären Angioödem (HAE) können bereits in frühester Kindheit Krankheitszeichen (= Symptome) auftreten – dazu gehören zum Beispiel auch Bauchschmerzen. Häufig machen sich die Symptome erstmalig in der Pubertät bemerkbar. In dieser Zeit nimmt die Häufigkeit und die Schwere der Attacken in vielen Fällen zu. Das Alter bei der Diagnosestellung eines HAE liegt allerdings meist höher, da die Krankheit oft nicht sofort erkannt wird.

Treten Krankheitszeichen erstmals nach dem 30. Lebensjahr auf und sind keine weiteren Familienmitglieder betroffen, muss auch das Vorliegen anderer Angioödem-Formen bedacht werden.  

Wie häufig treten die Attacken auf?

Die Häufigkeit von Schwellungsattacken kann sehr unterschiedlich sein. Während einige Patienten mehrere starke Angioödem-Attacken pro Woche erleiden (tägliche Schwellungen sprechen allerdings eher gegen ein Angioödem), sind andere über Monate oder sogar Jahre frei von Schwellungen. Eine Untersuchung bei Patienten mit hereditärem Angioödem ist zu folgenden Ergebnissen gekommen:

  • 30% der Patienten erlitten mehr als 12 Attacken pro Jahr,
  • 40% hatten 6 bis 11 Attacken pro Jahr,
  • 30% waren nur selten von Attacken betroffen oder zeigten gar keine Krankheitszeichen.

Wie lange dauern die Attacken an?

Es ist typisch für Bradykinin-vermittelte Angioödeme, dass es nach unterschiedlich langen Zeiträumen immer wieder zu Schwellungsattacken kommt. In der Regel entwickeln sich die Schwellungen allmählich über mehrere Stunden. Dies unterscheidet diese Form von den Histamin-vermittelten Angioödemen, die in der Regel sehr viel rascher ihre volle Ausprägung erreichen.

Unbehandelt bleibt das Bradykinin-vermittelte Angioödem meist zwischen 24 und 72 Stunden bestehen und bildet sich dann wieder zurück. In Einzelfällen kann eine Attacke (vor allem Bauchattacken) bis zu 7 Tagen andauern.

Wichtig zu wissen: Die Bradykinin-vermittelten Angioödeme sind nicht-Histamin-vermittelte Angioödeme und sprechen deswegen nicht auf Kortikosteroide (Ausnahme: durch Herzkreislauf-Medikamente verursachte Angioödeme) und nicht auf Antihistaminika an.

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